Врожденные заболевания сосудов у детей зачастую попадают в поле зрения детских хирургов. Общим термином "сосудистая дисплазия" объединяются наиболее часто встречающиеся виды сосудистых заболеваний: истинные пороки развития; гемангиомы; кисты; сосудистые опухоли. Доброкачественные и злокачественные дисплазии могут происходить из единой ткани, разнясь по течению. К дисплазиям отнесены и такие диспропорции развития сосудов, при которых, например, отмеченное у новорожденного ангиоматозное поражение повергается самопроизвольному излечению. Подразделения сосудистых дисплазий: По источнику. Лимфатические сосуды (ЛД) , вены (ВД) , артерии и капилляры (АД) . По сочетанию. Одна-две-три смешанные (с несосудистыми) . По распространению. Одиночные, множественные. По патоморфологическому строению. Агенезия, гипоплазия сосуда, аневризма, блокада ствола или лимфоузла, дефекты клапанов ствола или лимфоузла, фистулы. По течению. Регрессирующие, прогрессирующие, стабильные. По клиническим проявлениям (местные, отдаленные) . Лимфатические дисплазии (ЛД) являются кистами, растущими за счет эндотелия и капилляров, и наполненные лимфой. Локализация и характер соответствует эмбриогенезу первичные лимфатические мешки — яремные, подключичные, забрюшинные, подвздошно-поясничные, подвздошно-паховые и зоны скопления лимфоузлов. В клинике наблюдаются поражения с момента рождения ребенка или появляющиеся позднее. Значения в характере заболеваний имеют блокада лимфоузла, неправильная закладка лимфатических путей, эктазия или сообщение с венозной системой. Крупные кисты (гигромы) могут затруднять дыхание. Распространяясь на переднюю поверхность позвоночника, пищевода, трахеи, в подключичную область и подъязычное пространство, они создают опасную для жизни ситуацию. У новорожденных наблюдается хилоторакс и хилоперитонеумю Кисты, расположенные в забрюшинном пространстве, спускаясь в мошонку, симулируют грыжу, а поднимаясь в поясничную область, могут прорываться в брюшную полость, делая картину острого живота. Агенезия лимфатических путей или блокада их в лимфоузлах, дает картину лимфедемы. В процесс рано вовлекаются подкожно-жировая клетчатка и кожа. В кишечнике ЛД проявляется клиника энтеропатии. Бластоматозный, злокачественный рост (лимфосаркомы) наблюдается чаще всего в забрюшинной клетчатке. Тактика лечения ЛД определяется ее видами, локализацией, нарушением функций и др. Неотложное вмешательство (пункцию или операцию) производят у новорожденных с затруднениями дыхания или при симптомах острого живота. Дренажи удаляют не ранее, чем на 6-10 сутки, ибо рецидивирование скопления лимфы в ране требует ее повторного дренирования. При слоновости, раннее консервативное лечение у грудных детей в последние годы сочетают с операциями. Венозные дисплазии (ВД) создают разнообразную клиническую картину. Венозная аневризма большой вены Голена в мозге — одна из причин гидроцефалии и кровоизлияния. Прогрессирующая эктозия одной или двух яремных вен требует иссечения или хирургического укрепления. Нарушение венозного оттока обуславливает прогрессирующие патологические изменения — тканевые процессы типа фиброза и патологические изменения в органах и системах, страдающих от венозной гипертензии. Змеевидно и четкообразно расширенные вены семенного канатияка (варикоцеле) возникают при нарушении венозного оттока, сопровождаются нарушением фертильности. К ВД относятся флебэктозия нижних конечностей. Расширение вен чаще наблюдается на ограниченном участке. Нестабильные поражения, "исчезающие" сосудистые образования Артериальные дисплазии: Гемангиомы — поражения различных тканей и органов гистологически сходными, капилляро подобными сосудистыми разрастаниями. 60-70% регрессирует, 15-20% остаются стабильными, 10-25% — растут. ГА происходят из всех трех слоев сосудистой стенки. Точечная ГА — телеангиэктазия — ярко-красная пятно 0.5-2 мм., от которого расходятся внутрикожные сосуды. Плоская ГА окрашена в красный цвет, диаметр 1-5 см. Капиллярная ГА — более яркая по окраске, выступает над поверхностью кожи. Кавернозные ГА — занимают большую площадь, быстро и агрессивно растут, деформируют органы. Лечебные приемы при ГА: Близкофокусная рентгенотерапия; Одно и многоэтапная хирургическая экстирпация с предварительной перевязкой или эмболизацией ствола и последующим замещением дефекта кожным лоскутом; Множественное повторное прошивание опухоли; Электро-, термокоагуляция; Криотерапия; Облучение лазером; Инъекции склерозирующих средств. Злокачественные ГА представлены тремя слоями сосудистой стенки: злокачественная гемангиоэндотелиома; ангиолимфосаркома; гемангиоперицитома. Синдромы сосудистой дисплазии для дифференциальной диагностики Синдром Штургль-Вебера. Сочетание плоского сосудистого пятна на лице, соответственно иннервации троиничного нерва или лицевого с глаукомой и внутримышечной кальцификацией, как следствие микроинфарктов. Синдром Луи-Бар. Гемангиоэктазии на коньюктиве ближе к векам, пятна на лице, расстройство равновения (атрофия мозжечка) . Синдром Гевенара. Распадающиеся язвы на стопах новорожденных, напоминающие диабетические и другие гангрены — следствие концевых ветвей артерии. Синдром Казабаха-Меритта. Обширные кавернозные сосудистые поражения. Кровоточивость связана с быстронарастающей тромбоцито-пенической пурпурой, может послужить причиной гибели. Синдром Клеппеля-Треноне. Увеличение размеров конечности, расширение подкожных вен нижней конечности. Причиной бывает препятствие оттоку по глубоким венами (аномальные артериальные стволы, аплазия и гипоплазия глубоких вен, тяжи рубцовой и сухожильной ткани) . Плоские ангеомы дополняют картину. Синдром Паркса-Вебера. Наличие крупных артериовенозных фистул и аневризм. Синдром Терлера. Проявляется у новорожденных лимфедемой конечностей в результате временной врожденной недостаточности лимфатических клапанов. Привлекает внимание крыловидная шея. При обследовании: аплазия яичников, коарктация аорты, брахидактилия, задержка роста. В отличие от взрослых СД в первые годы жизни ребенка нередко подвергаются быстрым преобразованиям (бурному росту, обратному развитию) . Это является основанием выделения клинической педиатерической ангиологии.
Литература: Долецкий С. Я./ Хирургия, №№ 5,6,1992 г.
