План I Введение II Основная часть Виды нелейкимических гемобластозов Мерки опухолевой природы Лимфосаркомы Диагностика Виды сарком Лимфогранулематоз Гистологическая классификация Клиника III Заключение Клиническая классификация Лечение
Есть группа нелейкемических лейкозов, при каковых опухолевые клетки в костном мозге не обладают существенным представительством. Виды нелейкемических гемобластозов 1. Лимфосаркомы 2. Лимфоцитомы 3. Эритробластные саркомы 4. Миелобластные саркомы 5. Плазмобластные саркомы 6. Монобластные саркомы 7. Макрофагальные саркомы: а) собственно макрофагальная саркома б) фиброзирующая злокачественная гистиоцитома 8. Недифференцируемые гематосаркомы Увеличение гематосаркомы может быть нодулярным (в виде доли). В таком случае ядра расколотые,клетки морфологически соответствуют нормальным клеткам, располагающимся в середине фолликула лимфоузла. Довольно часто, это лимфоциты В -клеточной природы. Диффузный рост выражается в виде стертости рисунка лимфоузла. Клетки однотипные, различные по конфигурации и размерам ядер. Мерки опухолевой природы: 1) цитологическая, гистологическая картина. 2) итоги иммуноморфологического исследования (присутствие полей клеток, содержащих на поверхности моноклоновые маркеры). 3) способ, определяющий клональную реаранжировку гена иммуноглобулина. Диагноз ставится после исследования удаленной опухоли или ее части цитологическим, гистологическим, гистохимическим методом. Лимфосаркомы Лимфосакромами называют внекостномозговые опухоли из бластных клеток лимфатической природы - лимфобластов (или лимфобластов и пролимфоцитов). В одних эпизодах главным симптомом заболевания бывает рост лимфатического узла (селезенки), количества щитовидной железы и т.п., обладающих плотной консистенцией, подвижных, безболезненных. В иных выявлению опухоли могут предшествовать картина интоксикации, формирование аутоиммунной гемолитической анемии, полиартрит, экземоподобные высыпания на коже. Болезнь может возникнуть с синдрома сдавления вен и лимфатических сосудов с нарушением функции органа. Вид крови не имеет характерных свойств: красная кровь (за исключением гемолиза и распространения процесса в КМ) не страдает, число лейкоцитов может быть нормальным или слегка увеличенным без существенных изменений в формуле. Т-лимфобластные саркомы могут сопровождаться эозинофилией в крови и КМ. СОЭ может быть и нормальной, и повышенной. В случае лейкемизации лимфосаркомы картина крови сходна с таковой при остром лейкозе, характеризующемся подавлением нормальных ростков кроветворения, бластозом крови и КМ. В отдельных случаях лимфосаркомы в крови наблюдается абсолютный лимифоцитоз, а в КМ - высокий процент зрелых лимфоцитов. Диагностика. Когда появляется где-либо плотная опухоль,то возникает идея о гематосаркоме. Свидетельством биопсии служит такая опухоль в лимфоузле, на коже, в желудке, кишечнике, миндалинах и т.п. Отсутствие клинических черт объясняется скорее в пользу опухолевой, а не воспалительной природы заболевания. Во всех случаях биопсии надо делать отпечатки и мазки из полученного материала, т.к. в цитологическом препарате легко установить бластную природу опухоли. Лимфосаркома проходит следующие этапы. 1. метастазы вне ткани первичной локализации. 2. ограничение увеличения опухоли только тканью лимфоузла либо тканью иной первичной локализации (кости, жировая клетчатка, кожа, желудок и т.п.). 3. прорастание опухоли в окружающие ткани, спаяние с окружающей клетчаткой. 4. нарушение лимфооттока - появление отека дистально расположенных участков. 5. костномозговой занос (лейкемизация). Для прогрессирующей лимофсаркомы характерно превращение нодулярной формы в диффузную. В отдельную конфигурацию выделена лимфосаркома Беркитта.Она попадается главным образом у жителей тропической Африки, поражает детей 2-15 лет, пик заболеваемости - 4-6 лет. Клиническая особенность заключается в частоте поражения лицевых костей черепа, в первую очередь верхней челюсти и орбиты. При распространении опухоли нередко поражаются органы брюшной полости,часты метастазы в нервную систему, особенно в спинной мозг. Клетки опухоли бластного типа, часто с вакуолизацией цитоплазмы и даже ядра; на фоне их диффузной пролиферации располагаются неопухолевые макрофаги, придающие гистологическому препарату картину “звездного неба”. Нередко при болезни обнаруживается вирус Эпштейна-Барр в геноме опухолевых клеток. В последние время участились описания неафриканской лимфомы Беркитта. Лимфосаркома тимуса у детей имеет выраженную злокачественность. Процесс быстро распространяется в оболочки мозга и в яички. При лимфосаркоме периферических лимфоузлов возможна чаще всего первичная опухоль на шее в надключичном пространстве. Метастазы - в окружающих лимфоузлах, симметричной области шеи, средостении. Лимфосаркома желудка обуславливает тяжесть в животе, боли после еды, иногда кровотечение. Рентгенологически опухоль неотличима от рака - необходима биопсия при ГДС. Лечение оперативное Лимфосаркома кишечника возникает чаще у мужчин 30-40 лет. Гистологически - мономорфность клеток - лимфобластов. Локализуется опухоль в стенке кишечника, вовлекая регионарные лимфоузлы. Случается клиника кишечной непроходимости, боль в животе. Метастазы за пределы брюшной полости редки. Хороший эффект дает оперативное лечение. Лимфосакрома селезенки сопровождается увеличением органа. Тяжесть в левом подреберье, пальпаторно - плотный край селезенки. Пунктат селезенки обнаруживает преобладание бластов. Иногда лимфосаркома селезенки вызывает явление гиперспленизма. В крови может быть без изменений, иногда - абсолютный лимфоцитоз, тени Гумпрехта. КМ нормален. Лечение - спленэктомия. Лимфосаркома легкого диагностируется как правило поздно. При распространенном поражении вызывает своеобразную пневмонию: сухой кашель, нарастающая одышка, высокая лихорадка, “бледный цианоз” (бледно-серый цвет) кожи, скудные аускультативные данные. Антибиотики не помогают (только на короткий период снижают температуру). Прогрессирует дыхательная недостаточность. В отличие от дыхательной недостаточности воспалительного характера, при лимфосаркоме больные, тяжело страдая от одышки, не принимают вынужденного сидячего положения, а лежат. Рентгенологически - напоминает милиарный туберкулез. Диагноз ставится по биопсии легкого. Выявляется диффузное разрастание молодых лимфоидных клеток, образующих крупные пролифераты, инфильтрирующие интерстициальную ткань легкого, альвеолярные перегородки. Лимфосаркома кожи встречается очень редко изолированно. Морфологически это - диффузное разрастание пластов молодых лимфоидных клеток в эпидермисе. Кожа бледная и холодная, имеет деревянистую плотность на ограниченном участке кожи. Лечение - лучевая терапия. Лимфосаркома миокарда активизирует внезапную и быстро прогрессирующую левожелудочковую недостаточность, застой в легких, печени, отеки. Первые симптомы - тахикардия, одышка при ходьбе За несколько недель появляется недостаточность 2 степени. Диагноз вводится по лимфоцитозу в периферической крови. Лимфолсаркома корня языка клинически проявляется быстро растущей опухолью корня языка, за несколько дней приводящей к вывиху языка, который перестает помещаться в полости рта. Диагноз - по результатам биопсии. Лимфосаркома миндалин заключается в медленно прогрессируещем увеличение миндалин. Биопсия выявляет лимфосаркому. Лимфосаркома яичка - безболезненная плотная опухоль при пальпации. Лимфосаркома почек как изолированный процесс встречается редко. Заслуживают внимание метастазы, т.к. определяют картину болезни - боли в пояснице и анурия. Пальпация обнаруживает плотные неподвижные опухоли. Лечение - лучевая терапия. Наряду с клинически очерченными лимфосаркомами, первым симптомом которых является выявление опухоли, существует группа атипично развивающиеся лифосаркомы , часто выявляются в генерализованной стадии, при локальном росте трудно определить их опухолевую или реактивную природу. Существуют следующие типы: 1) Гипертермически-токсический тип 2) Гемолитический тип Проявлен токсикоз без очевидного опухолевого очага или выраженны гемолитический синдром. Гемолиз при этом иммунный. Диагностировать лимфосаркому как источник интоксикации и гемолиза можно лишь на основании биопсии увеличенного лимфоузла, обнаруживаемого при повторных рентгенологических исследованиях, т.к. часто увеличенные лимфоузлы располагаются в грудной клетке или брюшной полости. 3) Отечный вариант сопровождается беспричинными отеками конечностей на фоне умеренного увеличения соответствующих регионарных лимфоузлов. Функция почек, сердца остается нормальными. Нет застоя в легких. Использование диуретиков не дает эффекта. В биоптате лимфоузлов - преобладание лимфобластов и пролимфоцитов. 4) Псевдоиммунобластный вариант. представляет особенно большие трудности для диагностики. Напоминает и инфекционный мононуклеоз, и лимфосаркому. Увеличение лимфоузлов многих групп, они плотные, нередко безболезненные, окруже
