Реферативное сообщение на тему: САРКОИДОЗ
Выполнил студент 5 курса 39 группы Абрамович В.В.
Саркоидоз-системное заболевание, при котором в различных органах образуются эпителиоидно-клеточные гранулемы без выраженных казеозных изменений, в дальнейшем рассасывающиеся или трансформирующиеся в гиалиновую соединительную ткань. Клинические проявления могут отсутствовать,но чаще развиваются различные симптомы, связаные с поражением тех или иных органов. Отмечается преимущественно увеличение ВГЛУ, диссеминация и другие изменения в легких, бронхах, серозных оболочках. Нередко развивающееся поражение печени приводит к ее увеличению. Воможны спленомегалия, поражение кожи, костей и других органов.
Впервые саркоидоз был описан J.Hutchinson в1869 г.
как заболевание кожи под названием Мортимер (по фамилии больной, находившейся под его наблюдением) Аналогичное наблюдение привели C.W.Boek, а также de Besnier, которые назвали это заболевание lupus pernio. В 1899г. C.Boek впервые использовал термин "саркоидоз" для характеристики ранее описанных кожных изменений. J.Shauman в 1917г. сообщил о наличии, кроме поражеия кожи, изменений различных групп лимфатических узлов. На Международном съезде дерматологов в 1934г. заболевание получило название болезни Бенье-Бека-Шаумана, а в 1948г. на конференции в Вашингтоне было принято наименование "саркоидоз". К этому времени в различных странах были накоплены сведения о больных саркоидозом с поражением различных органов, в том числе ВГЛУ и легких.
ЭТИОЛОГИЯ
Саркоидоз причисляют к заболеваниям неизвестной этиологии, хотя в литературе были высказаны различные гипотезы по поводу вызывающих его факторов. Имеется большое число публикаций о туберкулезной этиологии саркоидоза. J.Shaumann(1936)как и Mylius, Shurmann(1939), а позже Г.Р.Рубинштейн (1949), Wurm(1969) считали, что заболевание вызывают микобактерии туберкулеза. Ряд авторов [Baro C., Buft A.,1969; Boyel T., Valentine I.,1970; Greenberg et al.,1970; Vanek I.,Schiva I.,1970; Pienter et al.,1971; Doyle,1983, и др.] обнаружили у больных саркоидозом в пораженных органах кислотоупорные коковидные микроорганизмы, которые они расценивали как мутанты микобактерии туберкулеза. H.Brun и соавт. (1964) считали, что этиологическим фактором саркоидоза являются атипичные микобактерии, а Xalabarder(1969)-что L-формы микобактерии туберкулеза. Lofgran(1969) предположил, что саркоидоз вызывается инфекционным агентом, содержащимся в вакцине БЦЖ.
Ряд авторов обнаружили типичные микобактерии туберкулеза у больных саркоидозом. При этом, только по данным Reut и соавт.(1970), эта находка имела место в 19 из 30 случаев. Другие авторы находили микобактерии туберкулеза гораздо реже, например Lofgran-только у 12 из 700 (1,7 %) больных. Развитие туберкулеза наблюдалось у 2-7,6 % больных саркоидозом[Щульга Ю.Д., Палей А. Д.,1961; Schomeros,1958; Aberg,1964; Scadding,1967; La Grasta,1971, и др.]. Djuric(1975) подтверждает свое мнение о взаимосвязи меду туберкулезом и саркоидозом не только гистологическим сходством саркоидной гранулемы и туберкулезного бугорка, но и кклинико-рентгенологическими проявлениями этих болезней.
Также изучалась возможность этиологической связи между туберкулезом и саркоидозом путем цитологических и бактериологических исследоваий в эксперименте и в клинике [Хоменко А.Г. и др.,1986]. Полученные рез-ты позволяю предположить возможность распостранения измененных форм микобактерий в организме в условиях снижения иммунологическои реактивности, рез-том чего может быть гранулематозная морфологическая реакция с развитием соединительной ткани.
Таким образом, на основании имеющихся данных о возможных этиологических факторах саркоидоза создается впечатление, что это заболевание скореевсего полиэтилогической природы, без наличия какого-то строго специфического агента, и его развитие зависит от целого комплекса взаимосвязанных факторов, способствующихтипичным патологическим проявлениям,представляющим собой весьма сложный комплекс иммунологических, морфологических и биохимических нарушений.
ПАТОГЕНЕЗ
В настоящее время представляется возможным говорить об определенном механизме развития саркоидоза: воздеиствие антигена (этиологического фактора или факторов) вызывает образование альвеолита, что приводит к формированию гранулем, которые могут подвергаться рассасыванию либо фиброзированию.
На вопрос о возможности возникновения саркоидоза у человека при контакте с больным эпид-кие исследования пока не позваоляют ответить, хотя имеются четкие данные, свидетельствующие о возможности переноса этиологического фактора от больного саркоидозом экспериментальным животным. Несмотря на то, что эксперименты были проведены в разных лабораториях различных стран, рез-ты оказались аналогичными: у животных, которым был введенфильтрат гомогенатаорганов человека, пораженных саркоидозом, развивалась саркоидная реакция в л/у, легких и других органах. Возможно, имеется более или менее продолжительный разрыв между временем проникновением этиологического фактора в организм человека и развитием саркоидоза. Несомненно, развитию болезни способствует наследственная предрасположенность и резко выраженные нарушения иммунитета, проявляющиеся подавлением Т-системы и активацией В-лимфоцитов.
Первым барьером для этиологического агента, формирующимся в легочной ткани, является альвеолит которы предшествует образованию гранулемы. Альвеолит проявляется увеличением кол-ва лимфоцитов и макрофагальных клеток в стенках и на поверхности стенок альвеол, а также выраженным усилением активности клеточных элементов. Исследование легочных биоптатов и цитограммы ЖБАЛ при саркоидозе позволили уточнить клеточный состав альвеолита: резко увеличивается кол-во Т-лимфоцитов, тогда как число В-лимфоцитов снижается; соотношение между ними составляет 18:1. Нарушается соотношение Т-хелперов и Т-супрессоров, которое в нормальной легочной ткани состовляет 1,8:1,а при активном саркоидозе-10,5:1. В воспалительном процессе в альвеолах важную роль играют макрофагальные клетки, в первую очередь моноциты. Между клеточными элементами альвеолита имеется тесное взаимодействие. Т-лимфоциты активируются интерлейкином-1, который выделяется макрофагами. Т-лимфоциты выделяют интерлейкин-2,который оказывает стимулирующее действие на В-лимфоциты.
I.Muller-Quernheim и соавт. (1983) показали, что у больных саркоидозом под влиянием выделяющихся лимфокинов происходит активация макрофагов. В дальнейшем клеточные реакции характеризуются формированием эпителиоидных клеток, предшественниками которых являются макрофаги. Эпителиоидная клеточная реакция приводит к формированию саркоидных гранулем. Кроме того на этом этапе образуются гигантские клетки Пирогова- Лангханса, что хар-но для более поздних этапов заболевания[Morgenroth K.,1983]. Именно в этот период происходит дальнейшая трансформация образовавшихся гранулем.
Как было доказано J.A.Elias и соавт.(1984), образование фиброза у больных саркоидозом регулируется сложной системой и стимулируется гуморальными факторами, которые удалось получить из сыворотки крови. Эти факторы выделяются моноцитами и альвеолярными макрофагами. Подавление этого процесса может быть обусловлено также гуморальными факторами, выделяемыми Т- лимфоцитами (интерлейкин-2), моноцитами (хемотаксический фактор) и стимулированными мононуклеарными клетками при участии ПГ. Таким образом, дальнейшее течение болезни и образование фиброза или рассасывание образовавшихся гранулем зависят от функционального состояния активных клеток, находящихся под влиянием дублирующих друг друга регуляторных систем.
Образовавшиеся гранулемы обуславливают выделение серии активных гуморальных веществ, которые удалось обнаружить у больных саркоидозом.
Из этих веществ наиболее изучен ангиотензинпревращающий фермент.
Повышенная активность ангиотензинпревращающего фермента у больных саркоидозом была доказана Liebermann в 1975г.Выделяться он может как сосудистым эндотелием в легком, так и альвеолярными макрофагами и эпителиоидными клетками саркоидной гранулемы [Pyan I.W. et al.,1975;Silverstein E. et al.,1979]. Установлена кореляция междуактивностью ангиотензинпревращающего фермента и другими лабораторными данными. По мере затихания процесса эта активность снижается с 200-300 до 140 Ед [Ruhle R.H., et al.,1985].
Однако R.D. Cohen и соавт.(1985) отметили, что ангиотензинпревращающий фермент далеко не у всех больных отражает активность заболевания саркоидозом, что снижает ценность его определения как диагностического метода. Вместе с тем подчеркивается значение этого теста в понимании патогенеза саркоидоза, особенно с точки зрения наклонности к развитию фиброза.

КЛИНИКА,
ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ,
ДИАГНОСТИКА
Саркоидоз хар-ся разнообразием клинических проявлений , которые возникают на разных этапах течения заболевания и зависят от локализации поражений, давности болезни и ее фазы. Клинические проявления включают симптомы общего хар-ра и те, которые обусловлены поражением того или иного органа или группы органов. Вторые п