Ангиология в детской хирургии
 
Врожденные заболевания сосудов у детей зачастую попадают в поле зрения детских хирургов. Общим термином "сосудистая дисплазия" объединяются наиболее часто встречающиеся виды сосудистых заболеваний: 
истинные пороки развития;
гемангиомы;
кисты;
сосудистые опухоли. 
Доброкачественные и злокачественные дисплазии могут происходить из единой ткани, разнясь по течению. 
К дисплазиям отнесены и такие диспропорции развития сосудов, при которых, например, отмеченное у новорожденного ангиоматозное поражение повергается самопроизвольному излечению. 
Подразделения сосудистых дисплазий: 
По источнику. Лимфатические сосуды (ЛД) , вены (ВД) , артерии и капилляры (АД) . 
По сочетанию. Одна-две-три смешанные (с несосудистыми) . 
По распространению. Одиночные, множественные. 
По патоморфологическому строению. Агенезия, гипоплазия сосуда, аневризма, блокада ствола или лимфоузла, дефекты клапанов ствола или лимфоузла, фистулы. 
По течению. Регрессирующие, прогрессирующие, стабильные. 
По клиническим проявлениям (местные, отдаленные) . 
Лимфатические дисплазии (ЛД) являются кистами, растущими за счет эндотелия и капилляров, и наполненные лимфой. 
Локализация и характер соответствует эмбриогенезу первичные лимфатические мешки — яремные, подключичные, забрюшинные, подвздошно-поясничные, подвздошно-паховые и зоны скопления лимфоузлов. В клинике наблюдаются поражения с момента рождения ребенка или появляющиеся позднее. 
Значения в характере заболеваний имеют блокада лимфоузла, неправильная закладка лимфатических путей, эктазия или сообщение с венозной системой. 
Крупные кисты (гигромы) могут затруднять дыхание. Распространяясь на переднюю поверхность позвоночника, пищевода, трахеи, в подключичную область и подъязычное пространство, они создают опасную для жизни ситуацию. У новорожденных наблюдается хилоторакс и хилоперитонеумю
Кисты, расположенные в забрюшинном пространстве, спускаясь в мошонку, симулируют грыжу, а поднимаясь в поясничную область, могут прорываться в брюшную полость, делая картину острого живота. 
Агенезия лимфатических путей или блокада их в лимфоузлах, дает картину лимфедемы. В процесс рано вовлекаются подкожно-жировая клетчатка и кожа. 
В кишечнике ЛД проявляется клиника энтеропатии. 
Бластоматозный, злокачественный рост (лимфосаркомы) наблюдается чаще всего в забрюшинной клетчатке. 
Тактика лечения ЛД определяется ее видами, локализацией, нарушением функций и др. Неотложное вмешательство (пункцию или операцию) производят у новорожденных с затруднениями дыхания или при симптомах острого живота. Дренажи удаляют не ранее, чем на 6-10 сутки, ибо рецидивирование скопления лимфы в ране требует ее повторного дренирования. 
При слоновости, раннее консервативное лечение у грудных детей в последние годы сочетают с операциями. 
Венозные дисплазии (ВД) создают разнообразную клиническую картину. 
Венозная аневризма большой вены
Голена в мозге — одна из причин гидроцефалии и кровоизлияния. 
Прогрессирующая эктозия одной или двух яремных вен требует иссечения или хирургического укрепления. Нарушение венозного оттока обуславливает прогрессирующие патологические изменения — тканевые процессы типа фиброза и патологические изменения в органах и системах, страдающих от венозной гипертензии. 
Змеевидно и четкообразно расширенные вены семенного канатияка (варикоцеле) возникают при нарушении венозного оттока, сопровождаются нарушением фертильности. 
К ВД относятся флебэктозия нижних конечностей. Расширение вен чаще наблюдается на ограниченном участке. 
Нестабильные поражения, "исчезающие" сосудистые образования
Артериальные дисплазии: 
Гемангиомы — поражения различных тканей и органов гистологически сходными, капилляро подобными сосудистыми разрастаниями. 
60-70% регрессирует, 15-20% остаются стабильными, 10-25% — растут. ГА происходят из всех трех слоев сосудистой стенки. 
Точечная ГА — телеангиэктазия — ярко-красная пятно 0.5-2 мм., от которого расходятся внутрикожные сосуды. 
Плоская ГА окрашена в красный цвет, диаметр 1-5 см. 
Капиллярная ГА — более яркая по окраске, выступает над поверхностью кожи. 
Кавернозные ГА — занимают большую площадь, быстро и агрессивно растут, деформируют органы. 
Лечебные приемы при ГА: 
Близкофокусная рентгенотерапия;
Одно и многоэтапная хирургическая экстирпация с предварительной перевязкой или эмболизацией ствола и последующим замещением дефекта кожным лоскутом;
Множественное повторное прошивание опухоли;
Электро-, термокоагуляция;
Криотерапия;
Облучение лазером;
Инъекции склерозирующих средств. 
Злокачественные ГА представлены тремя слоями сосудистой стенки: 
злокачественная гемангиоэндотелиома;
ангиолимфосаркома;
гемангиоперицитома. 
Синдромы сосудистой дисплазии для дифференциальной диагностики
Синдром Штургль-Вебера. Сочетание плоского сосудистого пятна на лице, соответственно иннервации троиничного нерва или лицевого с глаукомой и внутримышечной кальцификацией, как следствие микроинфарктов. 
Синдром Луи-Бар. Гемангиоэктазии на коньюктиве ближе к векам, пятна на лице, расстройство равновения (атрофия мозжечка) . 
Синдром Гевенара. Распадающиеся язвы на стопах новорожденных, напоминающие диабетические и другие гангрены — следствие концевых ветвей артерии. 
Синдром Казабаха-Меритта. Обширные кавернозные сосудистые поражения. Кровоточивость связана с быстронарастающей тромбоцито-пенической пурпурой, может послужить причиной гибели. 
Синдром Клеппеля-Треноне. Увеличение размеров конечности, расширение подкожных вен нижней конечности. Причиной бывает препятствие оттоку по глубоким венами (аномальные артериальные стволы, аплазия и гипоплазия глубоких вен, тяжи рубцовой и сухожильной ткани) . Плоские ангеомы дополняют картину. 
Синдром Паркса-Вебера. Наличие крупных артериовенозных фистул и аневризм. 
Синдром Терлера. Проявляется у новорожденных лимфедемой конечностей в результате временной врожденной недостаточности лимфатических клапанов. Привлекает внимание крыловидная шея. 
При обследовании: аплазия яичников, коарктация аорты, брахидактилия, задержка роста. 
В отличие от взрослых СД в первые годы жизни ребенка нередко подвергаются быстрым преобразованиям (бурному росту, обратному развитию) . Это является основанием выделения клинической педиатерической ангиологии. 
 
Литература: 
Долецкий С. Я./ Хирургия, №№ 5,6,1992 г.